Veröffentlicht von NeuroNation
Geprüft von: Das Wichtigste in Kürze
- Die Frontotemporale Demenz ist eine seltene Erkrankung, von der aber bereits jüngere Menschen betroffen sein können.
- Anders als bei anderen Demenz-Arten stehen Verhaltensstörungen im Vordergrund, Gedächtnisstörungen entstehen oft erst spät.
- Die Therapieoptionen der chronisch fortschreitenden Erkrankung sind im Wesentlichen begrenzt auf Medikamente zur Verhaltensregulation und Optimierungen der Lebensumstände.
Was ist die Frontotemporale Demenz?
Unter Frontotemporaler Demenz (FTD) versteht man eine Gruppe von Demenzen, die durch einen Nervenzellverlust im Stirnlappen (Lobus frontalis) sowie meist zusätzlich im Schläfenlappen (Lobus temporalis) des Gehirns gekennzeichnet ist. Sie wird nach ihrem Erstbeschreiber Arnold Pick auch als Morbus Pick bezeichnet.
Es handelt sich um eine der selteneren Demenzformen, die allerdings bereits im jüngeren Alter auftreten kann. Meistens bricht es zwischen dem 45. und 65. Lebensjahr auf, frühestens aber bereits im 20. Lebensjahr. [1]
Der für Demenzen typische Gedächtnisverlust tritt oft erst im Verlauf auf. Bei einer Frontotemporalen Demenz stehen im Anfangsstadium Verhaltensstörungen und Persönlichkeitsveränderungen im Vordergrund, bei einigen Verläufen eher Sprachstörungen.
Wie häufig tritt eine Frontotemporalen Demenz auf?
Die FTD ist nach der Alzheimer-Demenz die zweithäufigste Demenzform bei jüngeren Patienten. Insgesamt ist die Erkrankung schätzungsweise für bis zu 3-9 Prozent aller Demenzfälle verantwortlich. [2]
Eine aktuelle Studie wertete erstmals Daten aus 13 europäischen FTD-Registern aus [3]. Sie ergab einen Altersgipfel der Erkrankung von 71 Jahren. Die ermittelte Altersspanne reichte von 21 bis 87 Jahren. Männer sind laut dieser Studie, entgegen bisheriger Annahmen, häufiger betroffen.
Was sind die Ursachen für Frontotemporale Demenz?
Bei der FTD kommt es zu einem fortschreitenden Nervenzellrückgang, der mit der Ablagerung bestimmter Eiweiße im Gehirn verbunden ist. Die betroffenen Gehirnabschnitte im Stirn- und Schläfenbereich schrumpfen, was in bildgebenden Untersuchungen sichtbar wird. Oft sind diese Veränderungen asymmetrisch, mit einem stärker beschädigten linken frontotemporalen Kortex. Dass hier ein wichtiges Neuronennetz für die Produktion von Sprache liegt, erklärt die häufig beobachteten Wortfindungsstörung der Betroffenen.
Etwa ein Drittel der Fälle geht auf eine genetische Veranlagung zurück, wobei verschiedene Gene beteiligt sein können. [4]
Was sind die Symptome von Frontotemporale Demenz?
Da die Frontotemporale Demenz mehrere verschiedene Krankheitsbilder umfasst, sind sowohl die Symptome als auch der Verlauf variabel.
Am häufigsten treten Verhaltensstörungen wie Unaufmerksamkeit, Empathieverlust und Enthemmtheit auf. Die Persönlichkeit kann dadurch verändert erscheinen. Die Enthemmtheit kann sich in maßlosem Essverhalten oder einer gesteigerten Sexualität zeigen. Auch ein zwanghaftes Verhalten wie Wiederholung von Worten und Tätigkeiten gehört zu den typischen Symptomen.
Die Stimmung kann deutlich gedrückt oder aber euphorisch sein, was manchmal initial dazu führt, dass eine Depression oder Manie fehldiagnostiziert wird. Im Verlauf entstehen oft apathische Verhaltensweisen.
Vergesslichkeit, die ja ansonsten ein Kardinalsymptom von Demenzen ist, tritt oft erst spät auf. Es können jedoch Sprachfindungsstörungen und andere Sprachprobleme vorliegen. Manche Betroffene verlieren auch die Fähigkeit, Gesichter zu erkennen.
Körperlich können Parkinson-artige Bewegungsstörungen, Blutdruckschwankungen und Inkontinenz auftreten. [5]
Eine Krankheitseinsicht besteht selten, was den Alltag, die Diagnostik und auch die Therapie erschwert. [6]
Wie wird bei einer Frontotemporalen Demenz die Diagnose erstellt?
Die Diagnose beruht wesentlich auf den von außen zu beobachtenden Symptomen, die auf eine Schädigung des Stirn- oder Schläfenlappens hindeuten, da der Zellverlust erst im späteren Krankheitsverlauf sichtbar wird. Erkrankungsalter und Verlauf werden ebenfalls in die Diagnosefindung einbezogen. Es ist außerdem wichtig, andere Erkrankungen auszuschließen, vor allem Hirntumore, Schlaganfälle oder andere Arten der Demenz. [7]
Neben einer eingehenden Befragung des Betroffenen sowie enger Kontaktpersonen werden in der Regel neuropsychologische Testungen durchgeführt, mit denen zentrale kognitive Funktionen geprüft werden, beispielsweise das Gedächtnis.
Besteht der Verdacht auf eine Frontotemporale Demenz, erfolgt zudem eine bildgebende Untersuchung mit Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT).
Auf den Schnittbildern lässt sich im späteren Krankheitsstadium eine Schrumpfung des Stirnlappens und meist auch des Schläfenlappens erkennen.
Die Positronenemissionstomographie (PET) kann stoffwechselaktive Bereiche im Gehirn darstellen. Demenzen erkennt man an einer verminderten Aktivität in den für die Erkrankung typischen Abschnitten.
Mit einer FTD verbundene Ablagerungen bestimmter Eiweiße im Gehirn können in der Regel erst nach dem Tod durch eine feingewebliche Untersuchung des Gehirns nachgewiesen werden. Einen spezifischen Marker im Blut oder Nervenwasser gibt es bislang nicht. Entsprechende Untersuchungen werden dennoch durchgeführt, um andere Erkrankungen auszuschließen.
Wie verläuft Frontotemporale Demenz?
Aktuell werden anhand der Symptome und des Verlaufs folgende Formen der FTD unterschieden:
- verhaltensorientierte FTD
- primär progressive Aphasie
Die verhaltensorientierte Variante fällt, wie der Name schon sagt, zuerst durch Verhaltensänderungen auf. Sie zeigt erst im Verlauf zunehmend kognitive Einschränkungen und mündet schließlich in Apathie und Bettlägerigkeit.
Die primär progressive Aphasie mit ihren Unterformen ist von Beginn an durch Sprachstörungen gekennzeichnet. So werden sowohl das Verstehen als auch die Produktion von Sprache immer schwieriger. Am Ende steht oft eine komplette Unverständlichkeit des Gesagten, trotz zum Teil flüssiger Sprachproduktion.
Diese Form der FTD führt auch zu einer zunehmenden Unfähigkeit, bekannte Gesichter zu erkennen. Das semantische Gedächtnis (Faktengedächtnis) kann bereits früh beeinträchtigt sein.
Neben diesen beiden häufigeren Formen gibt es mit Bewegungsstörungen assoziierte Formen, die mit Lähmungen oder einer Amyotrophen Lateralsklerose (ALS) einhergehen können.
Die Lebenserwartung nach Diagnosestellung liegt zwischen zwei und 16, im Mittel acht Jahren.
Wie verläuft die Therapie einer Frontotemporalen Demenz?
Eine Heilung der FTD ist bislang nicht möglich. Auch gibt es keine Medikamente, die den Verlauf bremsen können. [8]
Die Therapie erfolgt symptomatisch. Vor allem die Verhaltensstörungen können durch Antidepressiva, Antipsychotika oder Antiepileptika positiv beeinflusst werden. Physiotherapie und Logopädie können unterstützend auf körperliche bzw. sprachliche Symptome wirken. Von besonderer Bedeutung sind Lebensstil-Interventionen. Dazu gehören körperliche und geistige Aktivitäten.
Regelmäßige, lange Spaziergänge sind hilfreich, ebenso kognitive Übungen. Dafür bietet sich beispielsweise das personalisierte Gehirntraining von NeuroNation an, dessen Effizienz sich auf die Grundlage neurowissenschaftlicher Erkenntnisse stützt.
Der spielerische Charakter der Übungen hilft, die Betroffenen zur Anwendung zu motivieren. Regelmäßiges Training der kognitiven Fähigkeiten kann den Abbau verlangsamen und alltägliche Probleme, etwa eine Wortfindungsstörung, lindern.
Wie verläuft die Therapie einer Frontotemporalen Demenz?
Die häufigsten Demenzerkrankungen sind vom Typ Alzheimer oder gehen auf Gefäßerkrankungen zurück (vaskuläre Demenz). Beide Arten können mithilfe von Medikamenten zumindest in ihrem Verlauf verzögert werden. Patient:innen mit vaskulärer Demenz profitieren zudem von einer Vermeidung der bekannten Risikofaktoren, wie Rauchen oder Bluthochdruck.
Die Alzheimer- und die vaskuläre Demenz fallen von Anfang an durch Gedächtnisprobleme auf. Erst später entwickeln sich Störungen des Verhaltens. Bei der Frontotemporalen Demenz sind diese Symptome in umgekehrter Reihenfolge zu beobachten.
Auch die Frontotemporale Demenz kann in Stadien eingeteilt werden: ein frühes, mittleres und spätes Stadium. Aufgrund des unterschiedlichen Verlaufs und der oft schon zu Beginn recht ausgeprägten Einschränkungen des Alltags spielt diese Einteilung hier jedoch eine geringere Rolle.
Fazit
Die Frontotemporale Demenz ist eine seltene Erkrankung, die nicht heilbar ist. Dennoch kann der Verlauf durch bestimmte Therapiemaßnahmen abgemildert werden. Dazu gehören Lifestyle-Interventionen, wie regelmäßige geistige Aktivitäten.
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